ВОТ КАК ВСЁ ПРОШЛО...

ИЗВИНЯЮСЬ ЗА ДОЛГОЕ ОТСУТСТВИЕ. ОТ НАПРЯЖЕНИЯ И ВСЕГО ПРОИСХОДЯЩЕГО ПОД УСТАЛИ....НО ЧТО НЕ ДЕЛАЕТСЯ ВСЁ К ЛУЧШЕМУ. МЫ ТАМ БЫЛИ И ЭТО ГЛАВНОЕ ВСЁ, ЧТО ТАМ СКАЗАНО И СДЕЛАНО БЕССОМНЕНЬЯ НУЖНО И ВАЖНО...только маленькое но, если бы раньше хотя бы на год , то много можно было избежать.......((это пусть останется на совести тех - кто знал и ничего не говорил, да и не хотел говорить ""всеми движет одно - коммерция." НО НЕ БУДЕМ ГОВОРИТЬ ЕСЛИ БЫ.....ГЛАВНОЕ, ЧТО ЭТО ПРОИЗОШЛО БЛАГОДАРЯ ВАМ! ВАМ! И ЕЩЁ РАЗ ВАМ! СПАСИБО ОГРОМНОЕ ЗА ВАШУ ДОБРОТУ И ПОМОЩЬ, ЕСЛИ БЫ НЕ ВЫ, ТО ВОЗМОЖНО ЭТО НЕ ПРОИЗОШЛО БЫ НИКОГДА Спасибо!!!!!!!!!!!

НАШ ОТЪЕЗД НАЧАЛСЯ 16.10.11г. В 3 ЧАСА НОЧИ ВЫЕХАЛИ В АЭРОПОРТ. ПРОШЛИ РЕГИСТРАЦИЮ, ВСЁ БЕЗ ПРОБЛЕМ, И СТАЛИ ОЖИДАТЬ ПОСАДКУ НА СВОЙ РЕЙС МОСКВА - ЦЮРИХ. ЛИЗА ДО САМОГО ОТЪЕЗДА ИЗ ДОМА БОДРОСТВОВАЛА, НО ПОТОМ КАК ТОЛЬКО СЕЛИ В САМОЛЁТ УСНУЛА. ПОЛЁТ ЛИЗА ПЕРЕНЕСЛА ОТЛИЧНО. ОБСЛУЖИВАНИЕ СУПЕР, ПОКОРМИЛИ,  ПОТОМ ПРЕДЛОЖИЛИ СОК, ВОДУ,ЧАЙ,КОФЕ,ЧТО ЖЕЛАЕТЕ БУЛОЧКИ ШОКОЛАД....ВСЕМ ПРИСУТСТВУЮЩИМ ДЕТЯМ НА БОРТУ ОТ СТЮАРДА  БЫЛИ СДЕЛАНЫ ПРЕЗЕНТЫ - ПОДАРКИ ( РАСКРАСКА, КАРАНДАШИ, ПАЗЛЫ, КНИГА,ТОЛЬКО ВСЁ НА НЕМЕЦКОМ ЯЗЫКЕ). ВСЕМУ ЭТОМУ ЛИЗА БЫЛА УДИВЛЕНА.

ПРИЛЕТЕЛИ В ЦЮРИХ В 8.45 МАЛОСТЬ ПОДРАСТЕРЯЛИСЬ, В КАКУЮ СТОРОНУ ИДТИ, НО НИЧЕГО ДОБРЫЕ ЛЮДИ ЕСТЬ ВЕЗДЕ ХОТЬ И ПРОБЛЕМЫ СО ЗНАНИЕМ ЯЗЫКА. ПАСПОРТНЫЙ КОНТРОЛЬ ПРОШЛИ, БАГАЖ, И НА ВЫХОД. НАС УЖЕ ЖДАЛИ, ВСТРЕЧАЛ МОЛОДОЙ ЧЕЛОВЕК ДЕНИС , (ХОРОШО ГОВОРЯЩИЙ НА РУССКОМ ЯЗЫКЕ, МОЖНО СКАЗАТЬ НАШ (СООТЕЧЕСТВЕННИК С УКРАИНЫ), СТОЯЛ ПРИ ВЫХОДЕ С ТАБЛИЧКОЙ НАШЕЙ ФАМИЛИИ. 

ПОГРУЗИЛИ ВСЕ ВЕЩИ В ПРЕДОСТАВЛЕННУЮ ДЛЯ НАС МАШИНУ МЕРСЕДЕС,  И ПОЕХАЛИ ДО ФРАЙБУРГА ( 1.3 ЧАС В ПУТИ). ДЕНИС ПРИВЁЗ НАС ПО АДРЕСУ К ЗАБРОНИРОВАННОЙ КВАРТИРЕ, ВЗЯЛ КЛЮЧИ И ПРОВОДИЛ С ВЕЩАМИ ДО НЕЁ. ПО ВРЕМЕНИ ЭТО БЫЛ ГДЕ ТО ОБЕД, НА УЛИЦЕ СОЛНЦЕ, СВЕТЛО..КАК БУДТО МЫ ОКАЗАЛИСЬ НА ДРУГОЙ ПЛАНЕТЕ. ВОКРУГ ЗЕЛЕНЬ И КРАСОТА,ТОЛЬКО ВОТ ОДНО МАГАЗИНЫ В ВЫХОДНЫЕ НЕ РАБОТАЮТ, ТО ЧТО БЫЛО ВЗЯТО С СОБОЙ. В КВАРТИРЕ ДЛЯ ЖИЗНИ ВСЁ ЕСТЬ, КАК ДОМА.

17. 10.11 В 9.45 ЗА НАМИ ПРИЕХАЛА МАШИНА С ПЕРЕВОДЧИКОМ, ЗОВУТ ИННА ГЛЮКОВА. И ПОВЕЗЛИ НАС  В ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР НА ВСТРЕЧУ С ДОКТОРОМ ШВИГЕЛЬ-БРИЛЬ. ЗНАКОМСТВО НАЧАЛОСЬ С ДРУЖЕСКОГО РУКОПОЖАТИЯ, НАЧАЛСЯ СНАЧАЛА ОПРОС, КАК И ЧЕМ МЫ ПОЛЬЗОВАЛИСЬ, КАКИЕ ПРОБЛЕМЫ БЫЛИ И ЕСТЬ НА ДАННЫЙ МОМЕНТ. ВСЁ ПО ПОРЯДКУ. ДОКТОР БЫЛА НЕКОТОРЫМ ВЕЩАМ УДИВЛЕНА В ПЛАНЕ НАЗНАЧЕНИЯ НЕКОТОРЫХ ПРОЦЕДУР  КАК (В.М. УКОЛЫ СОЛКОСЕР. И АКТОВЕГИН), , ПРЕДЛОЖЕНИЯ ЛЕЧЕНИЯ ГОРМОНАЛЬНОЙ ТЕРАПИЕЙ ( ЭТО НЕ В НАШЕМ СЛУЧАЕ СКАЗАЛА  ОНА, ЕСЛИ БЫ ЭТО ОТНОСИЛОСЬ К   АУТОИММУННОМУ СТАТУСУ ВОЗМОЖНО, НО И ТО ПОД БОЛЬШИМ ВОПРОСОМ), ПРИМЕНЕНИЕ ПЕРЕВЯЗОК (КЛЕЯЩИЕ ПЛАСТЫРИ МЕПИЛЕКСЫ) И БИНТОВ ПОВТОРНО...ЗНАЕТ,ЧТО ДОРОГИЕ,  А ПОМОЩЬ ГОС-ВА ???
ТАК ПРИШЛИ МЫ К ГЛАВНОЙ ЧАСТИ ПРОЦЕДУРЫ ЭТО ОСМОТР КОЖНЫХ ПОКРОВОВ. ЛИЗУ ПОСАДИЛИ НА КРОВАТЬ РАЗБИНТОВЫВАТЬ И ОБРАБАТЫВАТЬ СТАЛИ ПОЭТАПНО, СНАЧАЛА РУКИ, ШЕЮ, И СПИНА.
САМА АГНЕС ( ИМЯ ДОКТОРА) ДЕЛАЛА ПЕРЕВЯЗКУ ((НАДО ОТДАТЬ ДОЛЖНОЕ ДОКТОР В ПОЛОЖЕНИИ ЕЩЁ НЕМНОГО И В ОТПУСК, СИДЯ НА СТУЛЕ,  ВСЁ РАВНО ТЯЖЕЛО, НО ВСЮ ПЕРЕВЯЗКУ ДОДЕЛАЛА ДО КОНЦА)) НАМ ЕЩЁ  ПОМОГАЛА МЕД.СЕСТРА, И КОНЕЧНО Я, В ШЕСТЬ РУК. (ОКОЛО ТРЁХ ЧАСОВ) – ЭТО ТОЛЬКО ПЕРЕВЯЗКА, А ЕЩЁ ВЗЯТИЕ КРОВИ. Нам были предложены некоторые мази и сетки ( как потом было видно они нам подошли, и был виден сразу результат).                                 

КАЖДОЕ ДЕЙСТВИЕ ДОКТОРА СОПРОВАЖДАЛОСЬ ОБЪЯСНЕНИЕМ, КАК ОБРОБАТЫВАЕМ, ЧЕМ МАЖЕМ ( ПОЧЕМУ ЛУЧШЕ ТАК  ИЛИ....) ТАК ЖЕ В ХОДЕ ВСЕГО ОСМОТРА, МНОЮ И МУЖЕМ БЫЛО ЗАДАНО БОЛЬШОЕ КОЛИЧЕСТВО ВОПРОСОВ, НА ВСЁ БЫЛ ДАН ЧЁТКИЙ ПОНЯТНЫЙ ОТВЕТ. ТАК ЖЕ БЫЛ ЗАТРОНУТ ВОПРОС О ИЗЛЕЧЕНИИ ""В СКОРОМ БУДУЩЕМ"" ЭТОГО ЗАБОЛЕВАНИЕ. ВЗГЛЯДЫ ВРАЧА ОПТИМИСТИЧНЫ ЧЕГО И НАМ ЖЕЛАЕТ, РАЗРАБОТКИ ВЕДУТСЯ ( В АМЕРИКЕ И МНОГИХ ДРУГИХ СТРАНАХ) НА ДНЯХ ОНИ ОЖИДАЮТ ДОКТОРА ПРИНИМАВШИЙ В ЭТОМ УЧАСТИЕ. КОНЕЧНО, НЕ СКОРО ГОВОРИТ АГНЕС, НО НАДЕЯТЬСЯ ((ОСОБЕННО В ЭТОМ ВИДИТ ВЫХОД ПРИ ТЯЖЁЛЫХ ФОРМАХ)). ДАЛЬШЕ ПО ПЛАНУ ВЗЯТИЕ КРОВИ АНАЛИЗ, БИОПСИЮ, МЕСТО ВЗЯТИЯ ПОМАЗАЛИ СПЕЦИАЛЬНОЙ МАЗЬЮ  КАК БЫ СЛЕГКА ЗАМОРОЗИТЬ ( БРАЛИ С НОГИ...СНАЧАЛА СПРАВОЙ, НО НЕ ПОЛУЧИЛОСЬ, ПОТОМ С ЛЕВОЙ) ВЕН ПРАКТИЧЕСКИ НЕ ВИДНО И ОЧЕНЬ ТОНКИЕ. ЛИЗА  УМНИЧКА ПОМОГАЛА !!!! ВСЕ  ПРОЦЕДУРЫ ОКОНЧИЛИСЬ ОКОЛО 15 ЧАС, ЛИЗЕ ПРИНЕСЛИ ОБЕД, ДОКТОР ЗА МУЖЕСТВО ОТ СЕБЯ  ЛИЗЕ СДЕЛАЛА  ПРЕЗЕНТ ( БУСЫ И БРАСЛЕТ ДЛЯ ДЕВОЧЕК) , И  ПОПРОЩАЛАСЬ ДО СЛЕДУЮЩЕЙ ВСТРЕЧИ. НАС ОТВЕЗЛИ ДО ДОМА.

18.10.11 ПОЗАВТРАКАЛИ КАК ДОМА , НО ЧТО ТО ПРИ ЕДЕ  ЛИЗА ОПЯТЬ СТАЛА ДАВИТЬСЯ....НЕДОЛГО, ПОПИЛА ВОДЫ И ВСЁ ПРОШЛО.( МЫ УЖЕ ИСПУГАЛИСЬ, ПОДУМАЛИ ОПЯТЬ НЕ ПРОХОДИМОСТЬ )) ОТПРАВИЛИСЬ ДО ОФИСА НА ВСТРЕЧУ С ВИТТОЙ-ШМИТ (МЕНЕДЖЕР ПО ДОГОВОРАМ И КЛИНИКОЙ). ОПЛАТИЛИ СЧЁТ НА ВЫПОЛНЕНИЯ ГЕН. АНАЛИЗА (( 11т.евр  сумма не окончательна и может корректироваться как в меньшую сторону, так и в большую, зависит от времени его выполнения и нахождения)) СПРОСИЛИ, ЧТО ГДЕ НАХОДИТСЯ, ВЗЯЛИ КАРТУ ГОРОДА И ОТПРАВИЛИСЬ ПОГУЛЯТЬ..(( О ГОРОДЕ И МАЛЕНЬКИХ ПРОГУЛКАХ ОТДЕЛЬНО)). ПО ВРЕМЕНИ ОБЕД, РЕШИЛИ ПЕРЕКУСИТЬ, НО ОПЯТЬ ЛИЗА  СТАЛА ДАВИТЬСЯ, СПЛЁВЫВАЕТ СЛЮНУ, СПАЗМ ЗАТЯНУЛСЯ БОЛЬШЕ ЧАСУ, МЫ ПОНЯЛИ, ЧТО НАЧАЛАСЬ ПРОБЛЕМА С ПИЩЕВОДОМ, СОЗВОНИЛИСЬ С ПЕРЕВОДЧИЦЕЙ ИННОЙ, ВСЁ ЕЙ РАССКАЗАЛИ, ПОПРОСИЛИ С УТРА СООБЩИТЬ ВСЁ ВИТТЕ ДЛЯ СРОЧНОЙ ЗАПИСИ  НА РЕНТГЕН. СПАЗМ ПОТИХОНЬКУ СПАДАЛ, НО КАК ТОЛЬКО НАЧИНАЛА ,ПРИНИМАТЬ ПИЩУ СНОВА ПОВТОРЯЛСЯ, ЗА НОЧЬ ДВА РАЗА.  

УТРОМ 19.10.11 С НАМИ СОЗВОНИЛАСЬ ВИТТА И СООБЩИЛА , ЧТО САМОЕ РАННЕЕ ВРЕМЯ НА РЕНТГЕН НА 14 ЧАС. НА МАШИНЕ НАС ДОСТАВИЛИ К ДЕТСКОЙ ПОЛИКЛИНИКЕ ПРОВЕЛИ РЕНТГЕН С БАРИЕМ, ГДЕ И ПОКАЗАЛО ЧТО, ДА ПРОИЗОШЛО СУЖЕНИЕ ( В ТОМ ЖЕ МЕСТЕ ГДЕ И  БЫЛО В 2010г) И СУЗИЛОСЬ НАМНОГО БОЛЬШЕ ДО 2 ММ И НИЖЕ ЕЩЁ ОДИН, НО НЕ ТАКОЙ УЗКИЙ И ПРОХОД ВОЗМОЖЕН ДЛЯ ПИЩИ. РЕНТГЕНОЛОГ ТАК ЖЕ ЛЮБЕЗНО ОТВЕТИЛА НА НАШИ ВОПРОСЫ СВЯЗАННЫЕ СО ((СТЕНОЗОМ И РЕФЛЮКСОМ)) И ДЛЯ СЕБЯ ПОПРОСИЛИ СНИМКИ,  В ОТВЕТ НАМ СКАЗАЛИ,ЧТО ВСЁ ЗАПИШУТ НА ДИСК.(В ТЕЧЕНИЕ НЕСКОЛЬКИХ МИНУТ ВСЁ ВЫДАЛИ НА РУКИ). ЭТО МЫ В КОРИДОРЕ ПОЛИКЛИНИКИ.

20.10.11г МЫ ВСТРЕТИЛИСЬ С ЗАВ. ОТДЕЛЕНИЕМ ПО ГАСТРОИНТЕРОЛГИИ (ХИРУРГ) Д-р Грайнер, ВСЁ РЕНТГЕННО  дилатации пищевода ((ЭТО НЕ НАДРЕЗ ОБРАЗОВАВШЕГО РУБЦА КАК ДЕЛАЛИ НАМ ""БУЖИРОВАНИЕ "", А РАЗДВИГАНИЕ СТЕНОК ПИЩЕВОДА ПОД ОПРЕДЕЛЁННЫМ ДАВЛЕНИИ )), А ИМЕННО ЧЕРЕЗ ПОЛОСТЬ РТА ВСТАВЛЯЮТ ОЧЕНЬ ТОНЕНЬКУЮ ТРУБОЧКУ ДОВОДЯТ ЕЁ ДО ЗОНЫ СТЕНОЗА ( СУЖЕНИЯ) И ПОТ ДАВЛЕНИЕМ ПОДАЁТСЯ ВОЗДУХ И ТЕМ САМЫМ ТРУБКА РАЗДВИГАЕТСЯ И ДАВИТ НА СТЕНКИ ПИЩЕВОДА. ТАКОЙ МЕТОД БЕЗОПАСНЕЙ,  МЕНЕЕ ТРАВМАТИЧЕН ДЛЯ СЛИЗИСТОЙ. ТАК ЖЕ ДОКТОР СОБИРАЛСЯ ВСТРЕТИТЬСЯ С НАШИМ ДОКТОРОМ ПО Б.Э. С АГНЕС И ВЫСЛУШАТЬ ЕЁ МНЕНИЕ И  ПРЕДЛОЖЕНИЯ ПО СОЗДАВШЕЙСЯ СИТУАЦИИ. ВЫСЛУШАВ ВСЕ ПРЕДЛОЖЕНИЯ И ОБЪЯСНЕНИЯ  ДОКТОРА МЫ ПРИНЯЛИ РЕШЕНИЕ  ПРОВЕСТИ ЭТУ ОПЕРАЦИЮ..., НО ВОПРОС СТОЯЛ КОГДА??? ПОТОМУ ЧТО ВИЗЫ ТОЛЬКО ДО 23.10.11, А ОПЕРАЦИОННЫЕ НА БЛИЖАЙШИЕ ДНИ РАСПИСАНЫ.
21.10.11г ПРОДЛЕНИЕМ ВИЗЫ ЗАНЯЛИСЬ ВИТА-ШМИТ (ПОДГОТОВКА НУЖНЫХ ДОКУМЕНТОВ) И ИННА В ПОСОЛЬСТВЕ. ОГРОМНОЕ СПАСИБО!!! ПО БИЛЕТАМ НАПИСАЛИ ПИСЬМО НА АВИОКАМПАНИЮ ТУТ ( В ОФИСЕ МЕНЕДЖЕРОВ), А ДАЛЬШЕ В МОСКВЕ, РЕШАЛА ВОПРОС МАРИЯ (СЕСТРА) – ОЧЕНЬ ПРОБЛЕМАТИЧНО ВСЁ ЭТО ОКАЗАЛОСЬ.(ДЕНЬГИ ТАК ЕЩЁ И НЕ ВЕРНУЛИ)
 В 10 ЧАСОВ ВСТРЕЧА С ДОКТОРОМ  ШВИГЕЛЬ - БРИЛЬ. Она СООБЩИЛА, ЧТО ОПЕРАЦИЮ НАЗНАЧИЛИ, НА ПОНЕДЕЛЬНИК  24.10.11г ТАК ЖЕ АГНЕС ВЫСКАЗАЛА СВОЁ ПРЕДПОЛОЖЕНИЕ: "ЕСЛИ БЫ ВЫ НАХОДИЛИСЬ  ЗДЕСЬ  (ТО В ЛЮБОЙ МОМЕНТ МОГЛИ БЫ ПРИДТИ), ТО ВОЗМОЖНО ОПЕРАЦИЮ МОЖНО БЫ И НЕ ДЕЛАТЬ Т.К. ПРИНЯТИЯ МЕДИКАМЕНТОВ НАСКОЛЬКО-ТО УСПОКАИВАЕТ ЭТОТ СПАЗМ И ПИЩА НАЧИНАЕТ ПРОХОДИТЬ"" НО НЕ ИЗВЕСТНО КАК ВСЁ ПОЙДЕТ В ДОРОГЕ , ДОМА". ОНА СОГЛАСИЛАСЬ С НАШИМ МНЕНИЕМ НА ОПЕРАЦИЮ. ДАЛЬШЕ АГНЕС ОПИСАЛА СОСТОЯНИЕ ПРИ ОСМОТРЕ И РЕЗУЛЬТАТЫ АНАЛИЗОВ: пациентка – несколько бледная девочка почти 6 лет в ослабленном общем и алиментарном состоянии, интеракция адекватна ситуации.  По всей поверхности кожи обнаруживаются маленькие пузырьки, прежде всего в области туловища, конечностей и затылочной части шеи. Сильная сухость кожи/xerosis cutis. Ногти на руках и ногах отсутствуют, обнаруживаются уже упомянутые выше проксимальные синехии в области межпальцевых пространств с контрактурами. В области слизистой оболочки рта обнаруживаются множественные маленького размера эрозионные изменения, а также микростомия и анкилоглоссия. По крови: У девочки явная анемия, вызванная дефицитом железа. Мы рекомендуем регулярно принимать капли Ferro sanol. При недостаточном эффекте можно проводить железотерапию внутривенно.

  Мазок (спины)  в норме, Мазок (паховая обл.) – MRSA?

[Staphylococcus aureus –  есть, применять- Lavasept – Crem 0,04%.,анализ мочи т.к. на наших анализах было воспаление ( всё в норме), вес и рост нижняя граница от нормы (при нашем возрасте на данный момент это не так уж плохо но пить калорийные коктейли). У Елизавете показано больше ходить, т.к. это способствует укреплению  мышц и костей. Необходимо следить за развитием мышечного каркаса и укреплением костей. С этой целью мы рекомендуем наряду с мобилизацией также регулярный прием витамина D в количестве 500 – 1000 IE в день., превышение эозинофилов(аллергия – белок яйца). В связи с сильным зудом наружно применять смешанный крем (5% Thesit в  Unguentum leniens), а в терапевтической части днём приём антигистаминных препаратов и на ночь за 1 час до сна. При сильной инфекции использовать дезинфицирующие гели (гель Prontosan, Octenidin). При мокнущих и чувствительных ранах накладывать мягкие повязки, напр. Urgotül  или Urgotül soft, Mepitel.

 При гипергранулированных ранах можно попробовать использовать крем Fucicort в течение недели. В периоды болезненного образования пузырей мы рекомендуем терапию Novalgin (Metamizol.) Перед купанием или болезненными перевязками дополнительно следует давать сироп Ibuprofen и, если этого будет недостаточно, Valoron N (Tilidin, Valoxon). Регулярные ванны с маслом для ванн (напр. Neuroderm Mandelölbad) могут быть эффективными для ухода за кожей и для растворения корочек. При инфекции показаны также дезинфицирующие ванны (напр. Octenisan). В случая осложнения опорожнения применять длительно Movicol 1 взрослый пакетик в день,  при трещинах в анусе Instillagel. Следует обратить особое внимание на тщательный уход за кожей после ванн с целью регидратации. Помочь могут также препараты с содержанием мочевины (напр. Excipial U Lipolotio) и с содержанием глицерина (напр. Dexeryl). Многие пациенты высоко оценивают кремы фирмы Avene  Trixera и Cicalfate. За исключением Cicalfate эти кремы не следует наносить непосредственно на раны.

 При болезненных повреждениях полости рта рекомендуется использовать для полоскания Glandomed с локальным анестетиком. Его можно также использовать для снижения болезненности перед чисткой зубов. Перед едой на болезненные участки можно локально наносить гель Dynexan/Kamistad. Используемый ранее гель Solcoseryl можно применять также.

Мы хотели бы также указать родителям, что многим пациентам, больным буллезным эпидермолизом, необходимо в профилактических целях удалять несколько зубов, чтобы избежать сужения зубного ряда, потому что это затрудняет гигиену зубов. Кроме этого, гигиена осложняется также вследствие невозможности полностью открыть рот. К счастью, у Елизаветы только дважды было образование пузырей на глазах. Тем не менее, для избежания рецидива мы рекомендуем регулярный уход, например, с помощью глазных капель Vismed, а также глазной мази Bepanthen или Сoliquifilm на ночь, прежде всего зимой, когда воздух становится более сухим из-за отопления. Каждое повреждение поверхности глаз может привести к образованию рубцов и нарушению зрительных функций. По анализу крови очень мало протеина ( белка) который и способствует лучшему соединительному процессу между собой тканям.,По биопсии, кол-во белка мало, т.е кожа более подвержена травмированию, применять: щадящие губчатые повязки (напр. Mepilex transfer или lite на раны Urgotül soft – она более тоньше и мягче ), предварительный диагноз : клиническая картина, факт отрыва эпидермиса при взятии пробы из непоражённого в настоящее время ареала кожи, уровень отрыва и сигнал маркера коллагена VII от сильно ослабленного до отрицательного,  свидетельствуют о тяжелой генерализованной  форме дистрофического буллезного эпидермолиза/dystrophe Epidermolysis bullosa (???). Для полного утверждения нужно проведение  ген.анализа на мутации коллагена VII гена COL7A1. Этот анализ будет выполнен (длительность около 6 мес).

·   Доктор поддержала нас в плане, что расстраиваться не надо и убедила в обратном, что можно как то сгладить или поспособствовать плавному и мягкому течению обстоятельств зная, что может при этом быть…Прогноз – жизненный, по поводу нашей лёгкой уже с контрактурами на пальчиках, стараться по возможности чаще их массажировать смазанные питательным кремом. И вообще нужно следить от пересыхания всего кожного покрова. Постоянная работа с кожей, своевременно принимать то, что необходимо, если есть какие либо отклонения по анализа, ведение и наблюдение врачом для корректировки лечения и получения своевременных рекомендаций. В нашем случае, Агнес желала бы видеть нас раз в полгода. Для контролирования состояния.
 Днём мы пошли на встречу с анестезиологом совместно с доктором зав. Отделения гастроэнтерологии (хирург) Д-р Грайнер. Где ещё раз были обговорены все моменты, анестезиолог посмотрела Лизу, спросила как переносила раньше наркозы (чтоб знать как она себя вела..).

22.10.и 23.10.11г.- Наступили выходные, состояние Лизы, что то не очень да и откуда-то на глазах появился конъюнктивит (очень сильный) с температурой и аптеки тоже в выходные не работают. Очень сложно, промывались подручными средствами (заваркой), хорошо был с собой сироп от температуры.
24.10.11- ДЕНЬ ОПЕРАЦИИ. В 7.45 нас привезли во взрослую клинику в отделение операционной. Швигель-Бриль нас там уже ждала и бригада врачей из 3-х человек (анестезиолог, гастроэнтерологии (хирург) – он и делал эту операцию и ассистент).  Мы предупредили о проблемах происходящие в выходные, врачи были уверены, что это не может помешать намеченным действиям). Все врачи знают, как нужно обращаться с такими детками, Агнес приготовила Лизино лицо под наркозную маску ( обклеила мепилекс-трансфекр). Ассистент подготовил датчики на специальных губках,  наложил на участки тела пульсирования и зафиксированы к телу мепилексом - трансфер ( для отслеживания под наркозом сердцебиения). Я так же находилась в операционной (( и замечу в той одежде, что пришла... да!  да!  и  в обуви)) У них нет на это каких либо предрассудков. Вы скажете:: « за такие деньги пустят …»»  Нет не в этом дело.  Это не только в виду исключения, это так и есть. Рядом ещё несколько операционных и так же рядом в коридоре сидели родственники больных их так же приглашали в операционную. Я находилась рядом с Лизой при подаче масочного наркоза и ушла когда Лиза уснула, т.е ребёнок спокоен, мама рядом. Операция рассчитывалась по времени на 40 мин, но вышла Швигель-Бриль и сообщила, что сужение намного уже чем было на рентгене ( не 2мм а 1.5 мм) и взяли самый тонкий по диаметру шланг и его очень трудно провести через зону сужения. Доктор  Грайнер просил вам сказать, что с его стороны будет делаться всё максимально осторожно, но проход очень узкий и соприкосновение со слизистой будет не избежать, и поэтому по времени это будет дольше. Операция ещё продолжалась в целом  1.30 часа. К нам вышел д-р Грайнер проводивший операцию. Объяснил, что было очень сложно войти в зону стеноза, со свой стороны делал как можно аккуратно, возможно из-за прикосновения со слизистой может подниматься температура и воспалительный процесс (грудного отдела). Так же доктор  сказал, очень хорошо, что это сделали сейчас, а то проход мог бы вообще закрыться (( т.е в том месте где сильное сужения если бы образовался пузырь, то стенки пищевода могли соединиться)).  «Когда мы слушали доктора, то даже без перевода,  в его интонацией голоса, объяснение руками, от него шла  волна успокоения. Мимика лица говорила о том, что он искренне тоже переживает….»
Дилатация пищевода от 24.10.2011:

Пищевод: ввод без проблем. Верхний пищеводный сфинктер на уровне 10 см. Непосредственно дистально от него определяется непроходимое сужение. Производится дилатация баллоном CRE 6 – 8 мм. Определяется длинное сужение до уровня 16 см от зубной дуги. Далее определяется свободный сегмент пищевода до уровня 20 см. Затем снова стеноз сильной степени, снова баллонная дилатация 6 – 8 мм, осуществлен проход в желудок. Исследование прекращено.
Общее заключение:Сильной степени стеноз пищевода на уровне 10 – 16 см от зубной дуги и второй короткий стеноз на уровне 20 см.
Требуется многократная дилатация.

Учитывая анатомические причины, мы порекомендовали родителям подумать о наложении гастростомы (напр. Freka-Button). Это позволит облегчить процесс усваивания принимаемой пищи и сможет помочь принимать пищу и медикаменты в случае острого ухудшения состояния стеноза пищевода. Мы хотим обратить внимание родителей на то, что следует избегать проведения повторного бужирования. Мы хотели бы подчеркнуть нашим коллегам  в России, что возможно только проведение баллонной дилатации. В противном случае очень высок риск травмирования с вторичным рубцеванием. Следует также избегать частого проведения эндоскопических исследований.

При рефлексе с изжогой принимается Omeprazol 10 мг, а также Motilium (Domperidon) и Maalox). Исследование, к сожалению, было очень сложным и трудным, и поэтому травматичным для эпителия. Во время процедуры сильное образование пузырей.  На фоне сложной анатомической ситуации и большого риска нанесения повреждений удалось выполнить дилатацию до 8 мм на протяжении 1,5 см. Из операционной мы все вместе переместились в реанимационное отделение, для отслеживания состояния после наркоза. Лиза от него отходила тяжело, начинались отхождения кровяной слюны и приступы рвоты перекрывали дыхание, спасибо Инне (за правильное обьяснение наших слов) врачи быстро среагировали подключили маску с кислородом и через капельницу ввели противорвотное лекарство. Там мы находились около 1.30час. Состояние нормализовалось Лиза пришла в себя могла подняться и сесть, глотать не могла слюну сплёвывала. Перевезли на скорой в детское отделение, глотательный рефлекс так и не наладился, стала повышаться температура ( 39.10), давление и сердцебиение было выше нормы. Капельница с водным раствором уже капала  в организм и врачи сказали, что нужно взять кровь посмотреть какое воспаления для назначения антибиотика. Это сделали с большим трудом ( вен не видно, брали из ноги). Анализ момент готов, антибиотик стали прокапывать, и температура стала снижаться. Так же давались постоянно обезболивающие, чтобы силы организма восстанавливались, а не тратились на подавление боли. На большой палец руки был прикреплён датчик сердцебиения ((и если он вдруг съезжал или не мог уловить пульс, он начинал пикать…тогда сразу появлялась мед. сестра.)) Опять же замечу, что датчик не зафиксировали пластырем, а аккуратно прибинтовали бинтом и под сам датчик проложили салфетку… Лиза уснула до следующего дня до утра.
25.10.11г. Общее состояние улучшилось, глотать с трудом ( после полоскания горла с обезболивающим могла почучуть пить и начинала есть ). Был обход врачей и зав. Детским отделением (мужчина) объяснил, что если бы мы, ещё хотя бы могли остаться здесь, он был бы рад, потому что состояние не позволяет нас выписать , нужно прокапать курс антибиотика для подавления инфекции. К вечеру состояние улучшилось, кушала и пила. 26.10.11г тоже находились в больнице кушать могли, хотя иногда глотание было затруднено. Нас навестить пришла наш кожный врач Швигель-Бриль посмотрела Лизу, поговорили ещё и так же посетил доктор Грайнер гастроэнтеролог(хирург) – спросил есть ли какие вопросы или претензии к нему… ( принёс нам запись проводимой операции). Так же он нам посоветовал в будущем  ( об этом так же говорила нам Агнес), возможно даже и придётся об этом задуматься, половина так и делают. В рамках эндоскопического исследования было определено показание для наложения гастростомы или катетерной еюностомии ( кормить через трубку непосредственно в желудок, когда не возможен приём пищи через рот или плохой аппетит). И этим же днём нас выписали, выдали с собой допить курс антибиотика и полоскание для горла. Состояние после прилёта домой ещё налаживалось, глотать было иногда трудно. Да и сейчас бывает, что иногда давится. На сегодня вроде всё стихает ( 30.11.11г.) Очень хорошо, что мы были с мужем, он смог найти аптеки для закупки лекарств и так же решал вопрос по билетам – Спасибо Вите –Шмит за предоставление это сделать со своего рабочего компьютера, так же спасибо Инне ( переводчик) за оформление визы без нашего присутствия ( были в больнице).
Заключение/ рекомендации: Для полного утверждения нужно проведение  ген.анализа на мутации коллагена VII гена COL7A1.  Требуется многократная дилатация.. Удалять несколько зубов, чтобы избежать сужения зубного ряда, потому что это затрудняет гигиену зубов. Из нашего опыта известно, что целевое удаление некоторых зубов может помочь улучшить ситуацию. Учитывая множественные аспекты:

Начинающимися сращениями в области межпальцевых пространств, Анкилоглоссия и микростомия,Затруднения процесса глотания на на фоне стенозов пищевода, Гастроэзофагеальный рефлекс с подозрением на интермиттирующий эзофагит на фоне недостаточности кардии, Хронические запоры, Нарушения физического развития, Железодефицитная анемия и гипоальбуминемия,  Дефицит витамина D.
которые необходимо учитывать при наблюдении за этой пациенткой, повторные приемы  в нашем Центре рекомендованы каждые 6мес.
27.10.11г. В это день нашей дочке исполнилось 6 лет!!!!  И в этот день вечером мы улетали домой. Пока дочка ещё спала мы с мужем пошли на поиски подарка, но так и не смогли ничего найти.Отдельных магазинов с игрушками у них нет (( как узнали потом это просто в супермаркетах есть небольшие отделы..)) Ну ничего страшного мы сходили в кафе на территории автовокзала не далеко от нашего дома и поели вкусняцкий торт. Продолжения праздника было дома. В аэропорт нас отвезли на машине, улетали из Франкфурта, водитель нас проводил до конечной, последней проверке документов.Спасибо!!! за милое добродушное отношение.
Вся наша поездка с оплатами и таратами - 1005.584 руб. Спасибо всем!!! Так как была незаплонированная операция, возможно придётся ещё доплачивать. Все перерасчёты будут зделаны через восемь недель после нашего отъезда.